АЛЛ: Синдром гипериммуноглобулинемии E.

Синдром гипериммуноглобулинемии E.

D82.4 Синдром гипериммуноглобулинемии Е (IgE), OMIM 147060

Определение

Синдром гипериммуноглобулинемии Е (СГ-IgE) - первичное иммунодефицитное состояние, диагноз которого выставляется на основе повторного (минимум двукратного) выявления сывороточной концентрации общего IgE больше 1000 МЕ/мл при наличии в анамнезе дерматита и повторных глубоких гнойных инфекций с "холодным" течением.

СГ-IgE характеризуется уникальным спектром клинических проявлений: повторными холодными абсцессами кожи и подкожной клетчатки, лимфоузлов, повторными гнойными отитами с холодным течением. Особую опасность представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в т.ч. деструктивных (у 50%) с исходом в пневмоцеле (у 50%), абсцессы печени. Характерными соматическими признаками (СГ-IgE) являются атипичный "атопический дерматит", диспластические черты лица, спонтанные переломы трубчатых костей.

Обследование

1. Обязательные лабораторные исследования:
  • Концентрация общего IgE в сыворотке - 2;
  • Анализ крови клинический - 4;
  • Анализ мочи - 2;
  • Определение группы крови и резус-фактора - 1;
  • RW, ВИЧ - 1;
  • Бактериологические исследования содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам - 1;
  • Общий белок и белковые фракции - 1;
  • Трансаминазы АсАТ, АлАТ - 1;
  • Маркеры вирусов гепатита В и С - 1;
  • С-реактивный белок - 1;
  • Сывороточные иммуноглобулины А, М, G - 2.


  • 2. Дополнительные лабораторные исследования
  • Субпопуляции лимфоцитов - 2; - Хемотаксис нейтрофилов - 1.


  • 3. Обязательные инструментальные исследования:
  • ЭКГ - 1;
  • Рентгенография органов грудной клетки - 1;
  • Рентгенография придаточных пазух носа - 1;
  • ФВД - 1;
  • УЗИ органов брюшной полости - 1.


  • 4. Дополнительные инструментальные исследования
  • Компьютерная томография органов грудной клетки - 1;
  • Компьютерная томография органов брюшной полости - 1;
  • Рентгенография трубчатых костей - 1.


  • 5. Консультации специалистов (по показаниям)
  • Отоларинголога - 1;
  • Окулиста - 1;
  • Хирурга - 1;
  • Пульмонолога - 1.


  • Характеристика лечебных мероприятий

    Медикаментозная терапия.

    Патогенетической иммунокоррекции до настоящего времени не предложено, лечение сводится к предупреждению и устранению клинических проявлений заболевания, главным образом, инфекционных. Реже требуют лечения дерматит и патологические переломы.

    Больные с СГ-IgE требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлений. В зависимости от степени восприимчивости к инфекциям, устанавливаемой индивидуально, больные либо получают постоянно триметоприм-сульфаметоксазол, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотическими антибиотиками в возрастной дозировке. При возникновении инфекционных осложнений больные, как правило, нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, интенсивность которой может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких и внутренних органов). Наиболее употребима следующая медикаментозная терапия:

    Антибактериальная терапия
    цефалоспорины: цефтазидим (фортум), цефотаксим (клафоран), цефтриаксон (роцефин), цефаклор (цеклор) (возрастные дозировки) 2-4 недели
    аминогликозиды: амикацин (амикацин), гентамицин (гарамицин), тобрамицин (тобрамицин, бруламицин) (возрастные дозировки) 2-4 недели
    пенициллиновый ряд: аминопенициллин (ампиокс), амоксициллин, потенцированный клавуланатом (аугментин, амоксиклав) (возрастные дозировки) 2-4 недели
    имипенем+циластатин (тиенам) (возрастные дозировки) 2 недели
    сульфаниламиды: комбинированные препараты - септрин, бактрим, котримоксазол (возрастные дозировки) больше 1 месяца


    Противогрибковая терапия:
  • Интраконазол (орунгал), флуконазол (дифлюкан) в возрастных дозировках - 2-3 недели.


  • Симптоматическая терапия у больных с СГ-IgЕ по показаниям также входят:
  • муколитики: амброксол (амброксол, лазолван), бромгексин+сольвин (бромгексин), ацетилцистеин (возрастные дозировки) - по показаниям;
  • антигистаминные препараты: клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен), лоратадин (кларитин), цитеризин (зиртек), эбастин (кестин) (возрастные дозировки) - по показаниям;
  • местные антисептики: бриллиантовый зеленый, хлоргексидин - по показаниям.
  • Для лечения атопического дерматита применяются стероидные мази и кремы (гидрокортизон, целестодерм, бетновейт, адвантан, элоком, синалар и др.).

    Лечение патологических переломов проводится по стандартам травматологических отделений.

    Продолжительность стационарного лечения

    Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и инфекционных осложнений и варьирует от 3 недель до 3 месяцев.

    Требования к результатам лечения

    Купирование клинических проявлений (осложнений) СГ-IgЕ.

     

    Добавить комментарий


    Защитный код
    Обновить