АЛЛ: Синдром гипериммуноглобулинемии E.
D82.4 Синдром гипериммуноглобулинемии Е (IgE), OMIM 147060
Синдром гипериммуноглобулинемии Е (СГ-IgE) - первичное иммунодефицитное состояние, диагноз которого выставляется на основе повторного (минимум двукратного) выявления сывороточной концентрации общего IgE больше 1000 МЕ/мл при наличии в анамнезе дерматита и повторных глубоких гнойных инфекций с "холодным" течением.
СГ-IgE характеризуется уникальным спектром клинических проявлений: повторными холодными абсцессами кожи и подкожной клетчатки, лимфоузлов, повторными гнойными отитами с холодным течением. Особую опасность представляют тяжелые эпизоды острых пневмоний, в т.ч. деструктивных (у 50%) с исходом в пневмоцеле (у 50%), абсцессы печени. Характерными соматическими признаками (СГ-IgE) являются атипичный "атопический дерматит", диспластические черты лица, спонтанные переломы трубчатых костей.
1. Обязательные лабораторные исследования:
2. Дополнительные лабораторные исследования
3. Обязательные инструментальные исследования:
4. Дополнительные инструментальные исследования
5. Консультации специалистов (по показаниям)
Медикаментозная терапия.
Патогенетической иммунокоррекции до настоящего времени не предложено, лечение сводится к предупреждению и устранению клинических проявлений заболевания, главным образом, инфекционных. Реже требуют лечения дерматит и патологические переломы.
Больные с СГ-IgE требуют постоянной (пожизненной) антибактериальной терапии, необходимой даже в период ремиссии инфекционных проявлений. В зависимости от степени восприимчивости к инфекциям, устанавливаемой индивидуально, больные либо получают постоянно триметоприм-сульфаметоксазол, либо чередование пероральных антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов, полусинтетических пенициллинов, оксихинолонов и др.) в сочетании с антимикотическими антибиотиками в возрастной дозировке. При возникновении инфекционных осложнений больные, как правило, нуждаются в парэнтеральной противомикробной терапии, интенсивность которой может достигать многомесячного применения одновременно 2-3 препаратов (при абсцессах легких и внутренних органов). Наиболее употребима следующая медикаментозная терапия:
Антибактериальная терапия
|
Противогрибковая терапия:
Симптоматическая терапия у больных с СГ-IgЕ по показаниям также входят:
Для лечения атопического дерматита применяются стероидные мази и кремы (гидрокортизон, целестодерм, бетновейт, адвантан, элоком, синалар и др.).
Лечение патологических переломов проводится по стандартам травматологических отделений.
Длительность стационарного лечения определяется характером и тяжестью клинических проявлений и инфекционных осложнений и варьирует от 3 недель до 3 месяцев.
Купирование клинических проявлений (осложнений) СГ-IgЕ.